Бишкекские хирурги спасли девочку с редчайшей злокачественной опухолью
Две уникальные по сложности и объему операции успешно выполнили в отделении детской онкологии и онкогематологии Национального центра охраны материнства и детства 15-летней Зергуль.
Многоэтапное лечение потребовалось в связи с редчайшей агрессивной злокачественной опухолью – адренокортикальной карциномой, исходящей из надпочечника, поразившей почку и давшей метастазы в печень. По данным мировой медицинской литературы, такая опухоль встречается даже у взрослых с частотой два-четыре случая на два миллиона населения.
… Когда я поднималась на третий этаж, в отделение детской онкологии, навстречу по ступенькам легко бежала жизнерадостная, тоненькая, как стебелек, светленькая в веснушках девочка, которая и впрямь напоминала "золотой цветок", что означает имя Зергуль, данное внучке дедушкой. Судя по рассказам врачей, это была именно она.
- Она у нас не только золотая девочка, она настоящий борец. Ее стойкость, энергия, жизнелюбие победили тяжелейший недуг и придавали нам, врачам, сил в борьбе за ее жизнь. Видимо, Зергуль впитала победоносный дух села Озгоруш Таласской области, откуда она родом. Там же родились наши знаменитые борцы, мастера спорта – Канатбек Бегалиев, Арсек Эралиев! – смеется заведующий отделением Султан Амангельдиевич Стамбеков.
Но год назад, когда Зергуль поступила к ним, врачам было не до смеха. По словам заведующего, состояние пациентки вызывало опасения: она едва могла дышать, огромная опухоль давила на все органы. Двигалась девочка также с огромным трудом - при малейших физических нагрузках возникала одышка, мешал увеличенный до неимоверных размеров живот.
- Прежде всего нам надо было точно установить диагноз, изучить образцы ткани опухоли, и мы взяли девочку на первую операцию. Огромное новообразование занимало всю левую половину брюшной полости, метастазировала в печень. Это была уже четвертая стадия рака, которая классифицируется с заведомо неблагоприятным прогнозом. Гистологическое исследование ткани образования не дали четкого ответа: какая это опухоль. Поэтому мы отправили образцы своим российским коллегам, которые тоже затруднились ответить и перенаправили образцы в Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва. Его специалисты выставили редчайший диагноз - адренокортикальная карцинома. Эта опухоль встречается преимущественно у взрослых и то очень редко. Откуда у ребенка она могла появиться, непонятно, - пояснил заведующий отделением. – Можно только предполагать, что причина возникновения вообще детских опухолей – это генетические изменения.
По его словам, процесс лечения был тяжелейшим. Зергуль мучительно вначале переносила химиотерапию. После третьего сеанса у нее упали показатели крови до критических отметок, это угрожало серьезными осложнениями вплоть до летального исхода. Грань между жизнью и смертью была очень тонкая и острая. И только четкие, грамотные алгоритмы действий профессионалов не дали переступить эту черту.
- Но и Зергуль держалась молодцом, она билась за свою жизнь вместе с нами и вынесла все, - похвалил и заслуженно свою пациентку Султан Амангельдиевич. – Мы смогли выйти из этой сложной ситуации. Остальные курсы химиотерапии она перенесла уже без таких потрясений.
По его словам, после девяти курсов новообразование уменьшилось до состояния, когда его можно было удалить.
Во время операции выяснилось, что редкая, злокачественная и агрессивная опухоль надпочечника в придачу находилась еще… внутри левой почки. С таким сочетанием патологий врачи отделения не сталкивались ни разу за всю его историю, да и в мировой медицинской практике, как им ответили российские коллеги, это опять же один из редчайший случаев, когда опухоль надпочечника находилась внутри почки. По крайней мере в мировой медицинской литературе нет ни одного упоминания о подобном случае.
- Вот такая у нас уникальная пациентка Зергуль! - говорит с улыбкой Султан Стамбеков.
Онкологи отделения удалили опухоль вместе с почкой. Операция прошла без осложнений. После нее состояние пациентки значительно улучшилось. Но при этом сохранялись метастазы в печени. И врачи дали девочке передышку от многомесячного пребывания в клинике, чтобы набраться сил, духа в своем родном селе для дальнейшего лечения.
- Из-за высокого риска для жизни девочки мы не стали одномоментно проводить сразу две операции – удалять опухоль и метастазы в печени, - поясняет заведующий отделением. – В отличие от взрослой онкологии мы всегда выбираем более щадящий режим операции. У детского организма запас прочности меньше, чем у взрослого. Хотя он имеет преимущества в химиотерапии, дети быстрее восстанавливаются после нее.
Через два месяца Зергуль вернулась в клинику для второго – самого ответственного и сложного этапа оперативного лечения. Хирургам-онкологам предстояло устранить метастазы в печени (вторичные опухолевые очаги в ее ткани, которые возникают из-за распространения раковых клеток из первичной опухоли, расположенной в другом органе). Из-за сложности локализации метастаз онкологи отделения не рискнули провести операцию и обратились к турецким коллегам. Но озвученная стоимость ее была баснословной, и этот вариант отпал.
Султан Стамбеков связался с заведующим кафедрой инновационных хирургических технологий Медакадемии, доктором медицинских наук, профессором Бахадыром Хакимовичем Бебезовым, который распоряжением председателя кабинета министров страны Адылбека Касымалиева был назначен 12 октября директором Национального центра онкологии и гематологии. Профессор считается ведущим хирургом в нашей стране в области оперативного лечения печени. В его практике это далеко не первый сложный клинический случай, однако данный можно отнести к разряду особенных.
- Особенность этого клинического случая была в большом объеме пораженной печени и сложной локализации метастаз. Опухоль правой доли печени, которую предстояло полностью удалить, задевала сосуды правой и средней печеночной вены. Значит, вместе с правой долей органа надо было удалить и часть левой доли печени. А она и без того маленькая. Хотя для нормальной жизнедеятельности детского организма в принципе достаточно и 25 процентов печени. И худенькой, небольшого роста Зергуль этого тоже хватило бы, тем более печень способна к регенерации. Но после химиотерапии печень совсем другая. Поэтому у меня были сомнения, сможет ли оставшаяся часть органа выполнять свои функции после операции, - поясняет Бахадыр Хакимович.
Но когда, по его словам, он сам поговорил с девочкой, которая приходила к нему с мамой на консультации, и которая была так решительно настроена на борьбу с болезнью, то не смог отказаться от операции.
- Мне рассказали, что она еще и поет для ребятишек отделения песни, неплохо учится в школе, открытой при нем. И все мы понимали, что если не поможем этой светлой девочке, то болезнь победит. Злокачественные новообразования, особенно у детей, развиваются очень быстро. Без операции вероятность выжить у Зергуль была близка к нулю. Операция в данном случае была единственным шансом на спасение. Для меня этот редкий случай представлял даже не столько профессиональный интерес, сколько чисто по-человечески очень хотелось помочь этому стойкому ребенку. Я согласился прооперировать ее. И тьфу-тьфу, все получилось, - говорит Бахадыр Хакимович.
Принимая такое решение, он, как всегда, взвалил на себя огромную ответственность за эту пациентку.
В течение нескольких часов бригада хирургов во главе с профессором Бебезовым, в которой были очень опытные специалисты - доцент кафедры инновационных хирургических технологий КГМА Нурлан Мамашев и хирурги НЦОМиД боролись за жизнь девочки. Профессор провел расширенную гемигепатэктомию, то есть удалил пораженную правую долю органа вместе с прилегающим к ней сегментом левой доли (70-75% печени).
Но сегодня можно с уверенностью сказать, что операция прошла успешно, прогноз благоприятный. На вторые сутки после нее пациентка была в ясном сознании, что говорит о хорошей функции печени. Как показали проведенные после операции обследования, остальные органы тоже в норме. Тяжёлый и длительный коллективный труд хирургов-онкологов, анестезиологов, реаниматологов, других врачей отделения детской онкологии вместе со специалистами кафедры инновационных хирургических технологий КГМА полностью оправдался!
- Это не первая операция на печени, которую мы проводим нашим пациентам вместе с профессором Бебезовым. У нас хорошая профессиональная связка с ним. Он никогда не отказывается помочь нашим детям, - отметил Султан Амангельдиевич.
Разговаривая с Зергуль, подумалось, сколько жизненных сил в этой хрупкой девчушке, перенесшей за год жизни в клинике три операции, более десяти курсов химиотерапии и победившей рак! И что интересно, толкование значения ее имени совпадает с реальной действительностью: первая буква в имени Зергуль говорит о задаче, которую важно решить человеку, названному так, в течение жизни. "Золотой цветок" с этим испытанием справилась и строит уже планы на будущее. Больше всего ей пока хочется домой, в родную школу, увидеть своих родных и друзей.
